Molecular Biomedicine· 2026Q1· Derleme
Ubikitin-Proteazom Sistemi ve Proteostazın Koklea ve Sensörinöral İşitme Bozukluklarındaki Rolü
The ubiquitin–proteasome system and proteostasis in the cochlea and sensorineural hearing disorders
- 0atıf
- Q1SCImago
- 2026yıl
Kısa özet
Bu derleme, ubikitin-proteazom sistemini (UPS) kokleada proteostazın merkezi bir düzenleyicisi olarak vurgulamakta, sensörinöral işitme kaybındaki çoklu patolojik yolları birbirine bağlamakta ve tedavi için UPS'i hedefleyen müdahaleler önermektedir.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Ana noktalar
- Ubikitin-proteazom sistemi (UPS), kokleada protein yıkımı ve proteostaz için esastır.
- UPS disfonksiyonu, çeşitli sensörinöral işitme kaybı tiplerinin patogenezinde rol oynamaktadır.
- UPS, mitofaji, oksidatif stres ve inflamasyon gibi işitme kaybında rol oynayan çeşitli hücresel yolları birbirine bağlayan merkezi bir merkez görevi görür.
- UPS bileşenlerini hedeflemek, koklear proteostazı yeniden sağlamak ve işitme kaybını tedavi etmek için potansiyel terapötik stratejiler sunmaktadır.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Özet (abstract)
Abstract The ubiquitin–proteasome system (UPS) is the major machinery for intracellular protein degradation, playing an indispensable role in maintaining proteostasis across all tissues. Sensorineural hearing loss affects billions of people worldwide and is characterized by the irreversible degeneration of cochlear hair cells and spiral ganglion neurons. However, effective treatments remain unavailable. Although UPS dysfunction has been increasingly recognized in aging and neurodegenerative diseases, its specific contributions to cochlear development, homeostasis, and hearing disorders have received relatively limited attention. This review systematically summarizes the roles of UPS-mediated proteostasis in the auditory system. Major UPS related components including E1/E2/E3 ubiquitin ligases, deubiquitinating enzymes and proteasome subunits were discussed in this review. A comprehensive summary of the importance of UPS in cochlear development and the maintenance of inner ear auditory function has been made. Various UPS molecules and their potential pathogenic mechanisms or related signaling pathways are summarized in different types of hearing loss, including congenital hearing loss, age-related hearing loss, noise-induced hearing loss, and drug-related hearing loss. This review first highlights the tissue-specific functional divergence of UPS among cochlear structures. It also proposes the UPS as a central regulatory hub linking multiple pathological pathways in hearing loss including mitophagy, autophagy, oxidative stress, DNA damage repair, endoplasmic reticulum (ER) associated degradation, and NF-κB mediated inflammation. Finally, the emerging therapeutic strategies that target UPS components to restore cochlear proteostasis and hearing loss are discussed. These insights lay a solid foundation for developing UPS-targeted interventions for sensorineural hearing loss, in order to achieve precise treatments according to cochlear cell-specific ubiquitinomics in the future.
Yazarların özeti; kaynağından alınmıştır. Molecular Biomedicine, 2026 · DOI ↗
Ücretsiz hesapla devam et
Makaleye Sor ile bu makaleye günde 3 soru ücretsiz; makaleyi kaydet, kaynakçasını al, ilgi alanına göre her gün yeni özetler. Çıkarımlar Premium.
Web'de ücretsiz devam etGoogle ya da Apple hesabınla giriş; kart istemez. Bu makaleye geri dönersin.
Telefonda:
Alan: Duyusal Sistemler
Sensory SystemsNeuroscience