PEDIATRICS· 2026Q1
Paranoplastik Otoimmün Multiorgan Sendromu: Pediatristler İçin Tanısal Dersler
Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome: Diagnostic Lessons for Pediatricians
- 0atıf
- Q1SCImago
- 2026yıl
Kısa özet
T-lenfoblastik lenfoma için antinöoplastik tedaviye ek olarak, paranoplastik otoimmün multiorgan sendromunun remisyonunu sağlamak için bir Janus kinaz inhibitörü gerekiyordu.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Ana noktalar
- 11 yaşındaki bir çocuk, subakut eritroblastopeni, mukokutanöz belirtiler, miyozit ve hepatit ile başvurdu.
- Progresif lenfadenopati, paranoplastik otoimmün multiorgan sendromu ile ilişkili T-lenfoblastik lenfoma tanısına yol açtı.
- Paranoplastik sendromun remisyonu, antinöoplastik tedaviye ek olarak Janus kinaz inhibitörü gerektirdi.
- Pediatristler, hematolojik ve mukoza anormallikleri gibi atipik özelliklere sahip jüvenil dermatomiyozitte paranoplastik kökeni düşünmelidir.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Özet (abstract)
We report the challenging diagnosis of an 11-year-old boy, presenting with subacute erythroblastopenia, followed by a multisystemic immune-mediated syndrome characterized by polymorphic mucocutaneous manifestations, associated with severe myositis related to a dermatomyositis-like phenotype and mild hepatitis. A progressive lymphadenopathy led to a delayed diagnosis of T-lymphoblastic lymphoma associated with paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome. To achieve remission of this paraneoplastic syndrome, Janus kinase inhibitor was required in addition to antitumor therapy. This case highlights several key points: (1) Pediatricians should consider a paraneoplastic origin when facing juvenile dermatomyositis with atypical features, such as hematologic and mucosal abnormalities; (2) in uncertain cases, early collaboration with oncologists is needed to optimize diagnostic and therapeutic strategies; (3) the choice of immunomodulatory therapy is critical in addition to antitumor therapy.
Yazarların özeti; kaynağından alınmıştır. PEDIATRICS, 2026 · DOI ↗
Ücretsiz hesapla devam et
Makaleye Sor ile bu makaleye günde 3 soru ücretsiz; makaleyi kaydet, kaynakçasını al, ilgi alanına göre her gün yeni özetler. Çıkarımlar Premium.
Web'de ücretsiz devam etGoogle ya da Apple hesabınla giriş; kart istemez. Bu makaleye geri dönersin.
Telefonda:
Alan: Epidemiyoloji
EpidemiologyMedicine