Allergy Asthma and Clinical Immunology· 2026Q2· Olgu sunumu
Monoklonal kappa hafif zincir gammapatisi ile ilişkili, intravenöz immünoglobuline yanıt veren kronik sistemik kapiller kaçak sendromu: bir olgu sunumu
Chronic systemic capillary leak syndrome with monoclonal kappa light chain gammopathy responsive to intravenous immunoglobulin: a case report
- 0atıf
- Q2SCImago
- 2026yıl
Kısa özet
Daha önce standart tedavilere yanıt vermeyen, 15 yıllık kronik, epizodik uzuv ödemi ve terleme öyküsü olan 39 yaşındaki bir kadın, monoklonal kappa hafif zincir gammapatisi için aylık yüksek doz intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi ile tam semptom çözünürlüğü elde etti.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Ana noktalar
- 39 yaşındaki bir kadın, hipotansiyon gibi klasik SCLS semptomları olmayan, 15 yıllık kronik, epizodik uzuv ödemi ve terleme öyküsü ile başvurdu.
- Hastada monoklonal kappa hafif zincir gammapatisi teşhisi konuldu.
- Aylık yüksek doz intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi, beş ay sonra şişlikte tam düzelme ve terlemede belirgin azalma sağladı.
- Bu olgu, monoklonal gammapati ile ilişkili SCLS'nin kronik veya atipik prezentasyonları için IVIG'nin uygun bir tedavi seçeneği olabileceğini düşündürmektedir.
Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.
Özet (abstract)
Abstract Background Systemic capillary leak syndrome (SCLS) is a rare disorder characterized by transient plasma extravasation due to endothelial barrier dysfunction. It may occur idiopathically (ISCLS) or in association with monoclonal gammopathy (MG-CLS), a form also known as Clarkson’s disease. Case presentation We describe a 39-year-old woman with a 15-year history of episodic, symmetric limb edema and profuse sweating, unresponsive to antihistamines or corticosteroids over several years. Episodes were chronic and lacked hypotension or pruritus. Laboratory workup revealed monoclonal kappa light chain gammopathy and borderline hemoconcentration. Monthly high-dose intravenous immunoglobulin (IVIG, 2 g/kg) was initiated. Improvement was noted by the fourth infusion, with complete resolution of swelling and marked reduction in sweating after five months of therapy. IVIG was well tolerated apart from mild infusion-related headache. Conclusions This case illustrates that MG-CLS may present as a chronic disorder without the classic triad and may respond favorably to IVIG. In selected patients with mild or atypical presentations, a therapeutic trial of IVIG may be considered.
Yazarların özeti; kaynağından alınmıştır. Allergy Asthma and Clinical Immunology, 2026 · DOI ↗
Ücretsiz hesapla devam et
Makaleye Sor ile bu makaleye günde 3 soru ücretsiz; makaleyi kaydet, kaynakçasını al, ilgi alanına göre her gün yeni özetler. Çıkarımlar Premium.
Web'de ücretsiz devam etGoogle ya da Apple hesabınla giriş; kart istemez. Bu makaleye geri dönersin.
Telefonda:
ImmunologyImmunology and Microbiology