PofoliaPofolia ile paylaşıldı

Acta Neuropathologica Communications· 2026Q1

Nörodejeneratif Hastalıklarda Motor Nöron Kaybındaki Belirsizliği Gideren Standart Bir Çerçeve

A standardized framework resolves ambiguity in motor neuron loss across neurodegenerative diseases

Leonie Sowoidnich, Aaron L Norman, Florian Gerstner, Josiane Kelly Siemund ve diğerleri

Kısa özet

Doku temizleme ve derin öğrenme tabanlı segmentasyonun yanı sıra tüm segment omurilik analizini kullanan yeni bir çerçeve, motor nöron (MN) kaybı miktarını belirlemedeki belirsizliği gidererek %60'lık değişkenliği azaltır ve ALS ve SMA gibi hastalıklarda doğru dejenerasyon paterni analizini mümkün kılar.

Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.

Ana noktalar

  • Tüm segment omurilik analizi ve doku temizleme kullanan yeni bir çerçeve, motor nöron (MN) kaybı değişkenliğini %60'tan azaltarak doğru miktar belirlemeyi sağlar.
  • Kolin asetiltransferaz (ChAT), hem fare hem de insan omuriliklerinde en güvenilir MN belirteci olarak tanımlanmıştır.
  • Derin öğrenme tabanlı tam montaj segmentasyonu, sağlam omuriliklerde tarafsız MN miktar belirlemeye olanak tanır.
  • Analiz, ALS'de yaygın MN kaybı, şiddetli SMA modellerinde seçici kayıp ve hafif SMA modellerinde koruma ortaya koymaktadır.

Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.

Özet (abstract)

Abstract Motor neuron (MN) loss is a hallmark of neurodegenerative disorders, yet its assessment remains variable, confounding mechanistic and therapeutic interpretation. To address this, we conducted a systematic review and meta-analysis of spinal muscular atrophy (SMA) mouse studies, revealing 60% variability in reported MN loss, largely attributable to nonspecific spinal cord sampling. Using a whole-segment approach with tissue clearing, MN tracing, and multimodal imaging, we confirmed segment-dependent differences in MN counts. Common MN markers (SMI-32, Nissl) lacked specificity, whereas choline acetyltransferase (ChAT) provided robust labeling in murine and human spinal cords. Deep learning–based whole-mount segmentation enabled unbiased MN quantification and validated manual counts. Integrating analysis with computational modeling established segment sampling as a key driver of variability and revealed degeneration patterns: widespread MN loss in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), selective MN loss in severe SMA, and preservation in mild SMA models. These findings establish a framework for reproducible MN quantification. Highlights Spinal cord segment-specific analysis reduces variability and allows accurate MN quantification ChAT is the most reliable MN marker in murine and human spinal cords Deep learning–based segmentation enables unbiased MN quantification in intact spinal cords MN degeneration is widespread in ALS but restricted to pools innervating proximal muscles in severe SMA

Yazarların özeti; kaynağından alınmıştır. Acta Neuropathologica Communications, 2026 · DOI ↗

ÇıkarımlarPremium
Makaleye SorÜcretsiz hesapla

Ücretsiz hesapla devam et

Makaleye Sor ile bu makaleye günde 3 soru ücretsiz; makaleyi kaydet, kaynakçasını al, ilgi alanına göre her gün yeni özetler. Çıkarımlar Premium.

Web'de ücretsiz devam et

Google ya da Apple hesabınla giriş; kart istemez. Bu makaleye geri dönersin.

Telefonda:

Alan: Genetik (Tıp)

GeneticsMedicine