PofoliaPofolia ile paylaşıldı

JACC Basic to Translational Science· 2026Q1

Azalmış Endotel Hücresi Retinoik Asit Sinyal İletimi Tek Ventrikül Pulmoner Vasküler Malformasyonlarının İlerlemesini Hızlandırır

Decreased Endothelial Cell Retinoic Acid Signaling Accelerates Progression of Single Ventricle Pulmonary Vascular Malformations

Henry Rousseau, Tina Wan, Nhi Nguyen, Jaime Wendt Andrae ve diğerleri

Kısa özet

Tek ventrikül kalp hastalığı sıçan modelinde azalan endotel hücresi retinoik asit (ATRA) sinyal iletimi, pulmoner vasküler malformasyonları (PVM'ler) hızlandırır ve fazla diyet D vitamini alımı şiddeti azaltır.

Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.

Ana noktalar

  • Tek ventrikül PVM'leri, kalıtsal AVM'lerle azalan endotel hücresi ATRA sinyal iletimini paylaşır.
  • scRNAseq, Glenn ameliyatı sonrası önemli EC gen ifadesi değişikliklerini, azalan ATRA sinyal iletimi dahil, belirledi.
  • Diyetle D vitamini eksikliği sıçanlarda PVM şant şiddetini kötüleştirdi.
  • Fazla diyetle D vitamini alımı PVM şant şiddetini hafifletti.

Yapay zekâ ile başlık ve abstract'tan üretildi; tam metin okunmaz.

Özet (abstract)

Pulmonary vascular malformations (PVMs) are vascular complications that universally develop in patients with single ventricle congenital heart disease after Glenn surgery, yet the pathogenesis of single ventricle PVMs remains unknown. Using a surgical rat model of Glenn circulation, single-cell RNA sequencing (scRNAseq) on whole lung samples identified dramatic endothelial cell (EC) gene expression changes post-surgery, including decreased all-trans retinoic acid (ATRA) signaling. Many gene expression differences (∼17% of all EC differentially expressed genes), including decreased ATRA signaling, were shared with 2 independent models of hereditary hemorrhagic telangiectasia arteriovenous malformations (AVMs). Subsequent dietary modification of vitamin A (Vit A) intake in rats, identified that dietary deficiency of Vit A increased PVM shunting severity, which was mitigated with excess dietary Vit A intake. Collectively, our study of post-Glenn PVMs identified shared patho-mechanisms with hereditary hemorrhagic telangiectasia AVMs, including decreased EC ATRA signaling, which is a novel potential target for treating AVMs.

Yazarların özeti; kaynağından alınmıştır. JACC Basic to Translational Science, 2026 · DOI ↗

ÇıkarımlarPremium
Makaleye SorÜcretsiz hesapla

Ücretsiz hesapla devam et

Makaleye Sor ile bu makaleye günde 3 soru ücretsiz; makaleyi kaydet, kaynakçasını al, ilgi alanına göre her gün yeni özetler. Çıkarımlar Premium.

Web'de ücretsiz devam et

Google ya da Apple hesabınla giriş; kart istemez. Bu makaleye geri dönersin.

Telefonda:

Alan: Fizyoloji

PhysiologyMedicine